免疫性血小板減少症 ITP 是什麼?成因、症狀、檢查、治療與日常護理全解析
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免疫性血小板減少症(ITP)是自體免疫系統攻擊血小板所致,導致血小板偏低,出現瘀點、紫斑、牙肉與鼻出血,嚴重可致腦出血。治療目標是將血小板維持在安全範圍,常用方法包括 TPO-RA、類固醇、脾臟切除及 IVIG 等。
免疫性血小板減少症(ITP)是什麼?
容易出現一大片瘀青、瘀斑久不退,或明顯「一碰就瘀」,有可能是免疫性血小板減少症(Immune Thrombocytopenia,ITP)的警號。
ITP 是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統失調,錯把自己的血小板當成外來敵人加以攻擊,令血小板數量下降,因而出現各種出血症狀。
傳統上,ITP 會按照持續時間分成:
- 急性 ITP:多見於 2–5 歲兒童,病程少於 6 個月,常在病毒感染後出現,很多個案可自然痊癒,但少數會轉為慢性。
- 慢性 ITP:多見於 20–40 歲女性,症狀持續 6 個月或以上。
根據 2009 年國際 ITP 工作組建議,目前常用的分期為:
- 新診斷 ITP(Newly diagnosed ITP) - 確診後 3 個月內血小板持續偏低的患者。
- 持續性 ITP(Persistent ITP) - 確診 3–12 個月間血小板仍偏低,未自然緩解,或停藥後無法維持治療反應。
- 慢性 ITP(Chronic ITP) - 血小板減少 超過 12 個月者。
在實務上,血小板數值常用來評估風險:
- < 100 × 10⁹/L: 可診斷為血小板減少症
- < 30 × 10⁹/L: 多數文獻認為,此範圍會明顯增加嚴重或致命出血風險
ITP 有哪些常見症狀?
免疫性血小板減少症有時可以完全沒有症狀,只在抽血檢查時發現血小板偏低。
一旦出現症狀,常見包括:
- 皮膚表現 - 皮膚上出現針頭大小的紅點或紫點(瘀點/瘀斑),多見於下肢 - 輕微碰撞就出現大片瘀青,或身上多處不明原因瘀傷(紫斑/紫癜)
- 黏膜與體腔出血 - 口腔黏膜或牙肉出血 - 流鼻血、且較難止血 - 血尿: 尿中帶血絲,甚至顏色變深、呈茶色或黑褐色 - 血便: 大便帶血或呈黑色
- 婦科相關 - 女性可能出現 月經量異常增多、經期延長
- 嚴重併發症 - 若血小板極低,可能發生 腦出血,屬危及生命的緊急狀況
如何診斷免疫性血小板減少症(ITP)?
血小板減少的原因非常多,不一定都是 ITP,例如:
- 血液腫瘤:如白血病
- 自體免疫疾病:如紅斑狼瘡
- 感染:例如丙型肝炎、愛滋病(HIV)
- 某些藥物副作用
因此,診斷 ITP 的原則是: 在排除其他明確原因後,才將其歸類為免疫性血小板減少症。
醫生會:
- 詳細問診與理學檢查 - 包括過去病史、家族史、感染史、用藥情況。
- 血液檢查 - 血液常規檢查 / 血全圖(CBC): 了解血小板、紅血球、白血球數量與血紅素濃度。 - 血液抹片檢查(Blood smear): 在顯微鏡下觀察血球形態,以排除其它血液疾病。
- 骨髓檢查(Bone marrow exam) - 部分患者需接受骨髓穿刺檢查,以排除骨髓本身疾病。
- 免疫與其他相關檢查 - 血清免疫學檢查(例如自體抗體) - 視需要檢查肝炎、HIV 等感染。
ITP 的治療目標與何時需要治療?
治療目標:
不是讓血小板完全「恢復正常」,而是 維持在安全範圍,降低嚴重出血風險。
是否需要治療,會視以下因素而定:
- 血小板數值
- 有沒有實際出血症狀(瘀點、鼻血、牙肉出血等)
- 年齡、生活型態、是否懷孕、是否即將接受手術等
兩種情況下,醫生可能只會定期追蹤:
- 輕度 ITP: - 血小板約 100–150 × 10⁹/L,僅為偏低,嚴重出血風險較低。
- 兒童急性 ITP: - 多數兒童在 6 個月內可自發康復,只需密切觀察。
ITP 的治療方式:增加血小板 vs 減少破壞
ITP 治療大致分為兩個方向:
1. 增加血小板的生成
TPO-RA(Thrombopoietin Receptor Agonists,血小板生成素受體促效劑)
- 藥物作用於骨髓細胞上的 TPO 受體,刺激巨核細胞增殖與分化,提升血小板生成量。
- 劑型包括: - 每日口服 - 每週皮下注射
- 可有效提高血小板數目、降低出血風險。
- 常見副作用:頭痛、頭暈、噁心、嘔吐,並可能增加 血栓形成風險。
2. 減少血小板在體內被破壞 (1)皮質類固醇(Corticosteroids)
- 口服類固醇可降低免疫系統活性,減少抗體攻擊血小板,從而提升血小板數量。
- 不少患者在停用類固醇後會再次復發,因此通常不適合作為長期單一維持治療。
- 長期使用的副作用包括: - 臉部與身體浮腫 - 尿頻 - 白內障 - 骨質疏鬆 - 高血糖等
(2)脾臟切除手術(Splenectomy)
- 脾臟是清除被抗體標記血小板的主要器官,切除後可減少血小板被破壞。
- 手術存在開刀與麻醉風險,術後也會因抵抗力下降而增加感染風險。
- 常見的是 肺炎鏈球菌 等嚴重感染,因此術前一般會建議接種相關疫苗。
(3)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)
- 多用於 嚴重出血、需要緊急手術或分娩前 的短期治療。
- 可在短期內迅速提升血小板數量,但效用通常只維持數週。
- 常見副作用:頭痛、嘔吐、低血壓等。
(4)其他免疫抑制劑
包括:
- 利妥昔單抗(Rituximab)
- 硫唑嘌呤(Azathioprine)
- 環孢素(Cyclosporine)
- 環磷酰胺(Cyclophosphamide)
- Danazol(療得高)等
這類藥物可進一步抑制免疫反應,但長期安全性與療效資料相對有限,需在專科醫生評估下使用。
👉 具體選擇何種治療,應與 血液及血液腫瘤科專科醫生 詳細討論,量身訂做治療計畫。
ITP 患者的日常護理建議
多數 ITP 患者在血小板維持在安全範圍內時,不需要完全避免日常活動,但有幾點要特別留意:
- 飲食與酒精 - 維持均衡飲食,有助整體健康與免疫穩定。 - 減少或避免飲酒,因酒精會抑制骨髓造血,減緩血小板生成。
- 運動與受傷風險 - 可進行一般輕量運動,但應避免高撞擊、容易跌倒或頭部受傷的運動,例如足球、籃球、拳擊等。
- 注意出血徵象 - 定期留意皮膚、口腔黏膜有沒有新出現的瘀點、瘀斑或出血點。 - 刷牙時選擇軟毛牙刷,避免刷傷牙肉。
- 避免影響血小板功能的藥物 - 非處方止痛藥如 阿士匹靈(Aspirin)、布洛芬(Ibuprofen) 等,會影響血小板功能,ITP 患者通常需避免使用,改用醫生建議的替代藥物。
- 就醫或手術前務必主動告知 ITP 病史 - 包括:牙科治療(補牙、拔牙)、內視鏡檢查與相關介入治療、分娩、或需使用影響凝血的藥物時,皆要讓醫生知道自己為 ITP 患者,以便事前調整用藥與檢查。
- 已切除脾臟的 ITP 患者 - 一旦出現 發燒、畏寒、全身不適 等感染徵象,需盡快就醫並告知曾接受脾臟切除;因為此族群的嚴重感染風險較高。
小知識:血小板的功用
血小板是三大血液細胞之一(另外兩種為紅血球與白血球),在骨髓中製造。
當血管受損或出血時,血小板會迅速聚集,形成血塊並黏附在受損血管壁上,是止血過程中的第一線角色。
如果血小板數量不足,凝血速度變慢,就容易出現:
- 皮膚表面或皮下出血(瘀點、瘀斑)
- 黏膜出血(鼻血、牙肉血、消化道出血等)
- 在極嚴重時,甚至會發生顱內出血